Tuberoskleroz ürək, böyrək, gözlər, ağciyərlər, sümüklər və digər orqanları əhatə edir
24.12.2021 14:59
Tuberoskleroz kompleksi dəri və sinir sistemini zədələyən bir xəstəlikdir. Autosom dominant (genetik) xəstəlikdir. Epilepsiya və əqli geriliklə gedən bir sıra orqanları zədələyir. Ən çox körpəlik dövründə infantil spazmlarla üzə çıxır.
 
Klinik əlamətlər xəstənin yaşına və zədələnən orqanlara görə fərqlidir. Xəstələrin 80-90% epilepsiya ortaya çıxır. Tutmalar erkən körpəlik dövründə başlayır. Tuberoskleroz xəstəliyi zamanı infantil spazmlar görünür. Xəstələrin yarısında qavramada çətinliklər, ciddi əqli ləngimələr diqqət defisiti və davranış pozğunluqları, autizm spektrum pozğunluğu qeyd edilir.
 
Xəstələrin 96% dəridə dəyişikliklər müşahidə edilir. Adenoma sebaseum - burun, yanaqlar və çənəni əhatə edən kəpənək şəklində çəhrayı-qırmızı yayılan angiofibroma lezyonudur. Əsasən 1-4 yaşlarda üzə çıxıb uşaqlıq dövrü və ərgənlik dövründə daha çox diqqəti çəkir.
 
Xəstəlik beyin və dəri xaricində ürək, böyrək, gözlər, ağciyərləri, sümükləri və digər orqanları əhatə edir.
 
Ayaqlarda və gövdədə oval ya yarpaqşəkilli ağ ləkələr yaranır. Bu xəstələrin saçında da ağ tüklər görünür. Dırnaq altında və ətrafında fibromlar, əsasən də böyük yaşlarda inkişaf edir.
 
Nevroloji əlamətlərdən başqa böyrəklərdə də angiomiolipomlar və kistalar yaranır. Bu zaman həyatı təhlükəsi olan qanamalar da baş verə bilər. Ürəkdə yaranan rabdomiomalar ürək-qan damar sistemində problemlərə yol açır.
 
Tuberoskleroz xəstələrin ağciyərində də kistoz dəyişikliklər yaranır. Gözün torlu qişasında yaranan hamartomalar görmədə problemlərə səbəb olur. Hamartomalar mədədə, bağırsaqlarda, pankreasda, qaraciyərdə də inkişaf edir.
 
Tuberosklerozun müalicəsi epileptik tutmalara qarşı, davranış pozğunluqlarına qarşı aparılır.
 
Nevroloq Aynur Zeynalova
 
Aztibb.az
 
ÇOX OXUNANLAR
Anar Bayramov səhiyyə naziri təyin edilib
TƏBİB Səhiyyə Nazirliyinin tabeliyinə verilib
       Azərbaycanlı həkim beynəlxalq nüfuza malik fəxri ada layiq görülüb             
Teymur Musayev səhiyyə naziri vəzifəsindən azad edilib, Baş nazirin müavini təyin olunub
Cərrah-transplantoloq Kamran Beydullayev - Peşəkar həkimlərimizi tanıyaq! 
İnfarktdan sonra ürəyi zədələnmələrdən qorumağın yolu tapılıb   
Tədris Cərrahiyyə Klinikasında laparoskopik sol tərəfli hemikolektomiya əməliyyatı uğurla icra olunub
 Mərkəzi Neftçilər Xəstəxanasının həkim-ginekoloqu beynəlxalq konfransda poster təqdim edib   
 ATU-da “III Pediatrik Otorinolarinqologiya” konfransı keçirilib   
 ATU tələbəsi IAC 2026-da ölkəmizi uğurla təmsil edib   
 Azərbaycan Tibb Universitetinin kollektivi Sumqayıtda məzun şəhidlərin məzarlarını ziyarət edib   
 Mərkəzi Gömrük Hospitalı gələcəyin tibb mütəxəssislərinin yetişdiyi klinik tədris baza   
 Azərbaycan Tibb Universiteti ilə “AzerMDS” arasında əməkdaşlığın yeni mərhələsi başlayır   
Ağdaşın Əmirarx kəndində tibbi aksiya: 31 nəfər kənd sakini müayinə olunub  
Zəngin iş təcrübəsinə malik həkim - Tofiq Quliyev