Azərbaycan Tibb Universitetinin Tədris Terapevtik Klinikasının həkim-hematoloqu Şəhla Şabanova 8 May - Beynəlxalq Talassemiya Günü barədə müsahibə verib.

Aztibb.az müsahibəni təqdim edir:

- Beynəlxalq Talassemiya Günü haqqında zəhmət olmasa qısa məlumat verin.

Azərbaycanda, eləcə də dünyada irsi hemolitik anemiya qrupuna daxil olan talassemiya xəstəliyi hələ də ciddi problem olaraq qalır. 1993-cü ildən etibarən hər il may ayının 8-i Beynəlxalq Talassemiya Günü kimi qeyd olunur.

- Talassemiya xəstəliyi nədir?

Talassemiya hemoqlobinin sintezindəki dəyişiklik nəticəsində meydana çıxan ata və ya ana xətti ilə övlada ötürülən genetik qan xəstəliyidir. Bildiyimiz kimi, qırmızı qan hüceyrəsinin tərkibində olan hemoqlobin 2 hissədən ibarətdir: Hem (dəmir) və qlobulin (zülal). Qlobulin özü də 2 alfa, 2 beta, delta və ya qama zəncirindən ibarətdir. Genetik qüsur səbəbi ilə bu zəncirlərdən birinin olmaması və ya hissəvi olması talassemiya xəstəliyinə yol açır. Talassemiya xəstəliyi növündən asılı olaraq müxtəlif səpgidə qan azlığına xas şikayətlərlə özünü biruzə verir. Həyatla uyğunlaşmayıb ana bətnində və ya ömrünün ilk günlərindən etibarən ölümlə sonlana biləcək növündən tutmuş, rutin qan analizlərində aşkarlanan, həyatı boyu heç bir narahatlığa səbəb olmayan növləri mövcuddur.

- Talassemiyanın tipləri hansılardır?

Klinik gedişatına görə beta talassemiyalar adətən 4 yerə ayrılır:

Beta talassemiya minor və ya xalq arasında yayılan talassemiya daşıyıcılığı. Rutin qan analizi izlənilməzsə, əksər halda xəstəlik aşkarlanmayacaq qədər səssiz gedişatlıdır. Hemoqlobin səviyyəsi bəzən norma daxilində, bəzən isə normadan 1-2 g/dl az olması ilə fərqlənir. Digər parametrlərdə dəyişiklik (RBC yüksəkliyi, MCV, MCH-ın aşağı olması və s.) adətən heç bir şikayətlə xarakterizə olmur. Talassemiya daşıyıcısı olan övlad qüsurlu geni ya ata, ya anadan almışdır.

Beta talassemiya mayor (Cooley Anemiyası) ciddi şikayətlərlə özünü göstərən, dərin qan azlığı Hg 3-5 g/dl olan və 2-3 həftədən bir qan köçürmə gərəkliliyi yaranan növüdür. Sümük sistemində dəyişikliklər, dalaq böyüməsi, orqanlarda dəmir yüklənməsinə bağlı paralel şikayətlərlə xarakterizə olur. 

Beta talassemiya intermedia və ya aralıq forma, minor və mayor növlər arasında yer alır. Hemoqlobin səviyyəsi 6-9 g/dl arasında dəyişir və qan azlığına xas şikayətlər olur. Həyatı boyu bir neçə dəfə qan köçürmə gərəkliliyi yaranır.

Beta talassemiya minima - minor variantda olduğu kimidir, lakin hemoqlobin elektroferezində aşkarlanmadığı üçün genetik testlə xəstəlik təsdiqlənir.

Alfa talassemiya növündə 16-cı xromosomdakı alfa genindəki mutasiyanın sayına bağlı klinik gedişat göstərilir. Sağlam fərddə 1 cüt 16-cı xromosomda 4 alfa geni olur, 1 alfa gen mutasiyasında nə qədər az şikayət olarsa, 4 alfa geninin 4-ündə də olan mutasiya həyatla uzlaşa bilmir və döl ana bətnində adətən tələf olur.

- Talassemiya xəstəliyinin müalicəsi varmı?

Əsas müalicə prinsipləri :

1. Eritrosit kütlə transfuziyası

2. Dəmir Xelator preparatları (Dəmir qovucu)

3. Splenoektomiya (Dalaq çıxarılması)

4. Kök hüceyrə transplanasiyası

- Hazırda pandemiya şəraitindəyik. Talassemiya xəstələrinin COVID-19 təhlükəsi nə qədərdir?

Talassemiya xəstələrinin sağlam insanlara nisbətən immun sistemləri daha zədəli olduğu üçün COVID-19 pandemiyası dövründə mümkün qədər özlərini təcrid etmələri tövsiyə olunur. Zəif immun sisteminə sahib olduqlarına görə COVID-19 onlar üçün həyati təhlükə daşıya bilir. Bu səbəbdən də onların vaksinasiyadan keçmələri məsləhət görülür.

Hazırda mövcud COVID-19 pandemiyası dövründə davamlı qan ehtiyacı olan talassemiya xəstələri üçün dövlət proqramı çərçivəsində qan köçürmənin periferik rayonlarda təşkili təmin olunur. Pandemiya dövrü ilə əlaqədar qan bağışlama - qan donorluğu üçün müraciət nisbətən azalır, lakin talassemiya xəstələri üçün qan davamlı tələbat olduğuna görə "Qan bağışlamaq həyat qurtarır" devizi ilə tez-tez aksiyalar təşkil edilir.

- Yeni ailə həyatı quracaq gənclərə talassemiya xəstəliyinin idarə olunması üçün nələri tövsiyə edə bilərsiniz?

Təəssüf ki, ölkəmiz talassemiya xəstəliyi üçün endemik zona olduğu üçün 2015-ci ildən nigaha daxil olan şəxslərin talassemiya daşıyıcılığına görə skrininq müayinələri aparılır. Analizlər nəticəsində aşkarlanan talassemiya daşıyıcılığı nigah öncəsi hər 2 fərdə gözlənilən xəstəliyin qarşısını almaqda köməklik edir. Gələcəkdə xəstəlik olmasın deyə 2 daşıyıcının evlənməsinin qarşısını alır və ya planlı hamiləliklə talassemiya xəstəsi övladın doğulmasına əngəl olur.

Sonda onu da qeyd edim ki, ölkəmizdə hazırda 4116 nəfər talassemiya xəstəsi qeydiyyatdadır.